RAZIONALE
Le linee guida internazionali indicano che la diagnosi di IPF venga definita a livello multidisciplinare. Le discussioni si svolgono tra pneumologi, patologi, radiologi e altri specialisti come ad es. il reumatologo per considerare collettivamente tutti gli aspetti di un caso prima di esprimere un parere consensuale sulla diagnosi e sul piano terapeutico. Questo approccio evidenzia l’importanza di indirizzare le persone con sospetto di IPF verso centri di eccellenza nella diagnosi e nella gestione di questo tipo di malattie. La fibrosi polmonare infatti è una malattia cronica progressiva che si manifesta in genere in età adulta (fra i 40 e gli 80 anni) e colpisce più spesso gli uomini che le donne. È caratterizzata dalla progressiva perdita di elasticità dei polmoni per la sostituzione del normale tessuto polmonare con tessuto fibrotico, e fa parte del gruppo delle interstiziopatie polmonari, che colpiscono l’interstizio, ovvero lo spazio tra gli alveoli polmonari e i vasi che portano il sangue ossigenato. La sua forma più comune è quella idiopatica, cioè senza una causa conosciuta, ma può anche essere secondaria a malattie reumatologiche. Infatti in alcune malattie reumatiche si può verificare un interessamento polmonare interstiziale, che in determinati casi può avere una progressione molto rapida e infausta. Le malattie che possono essere caratterizzate da queste complicazioni sono da una parte l’artrite reumatoide, che però non è una malattia rara, e dall’altra malattie rare come la sclerosi sistemica (chiamata anche sclerodermia) e le miositi, ovvero le malattie infiammatorie del muscolo, specialmente nella forma da anticorpi antisintetasi. Per gestire l’associazione fra queste due malattie è necessario un team multidisciplinare per cui la collaborazione tra specialisti diversi è molto importante e in questo caso avviene fra il REUMATOLOGO e lo PNEUMOLOGO. È essenziale che nel corso delle sedute multidisciplinari queste due figure analizzino insieme i casi clinici e si confrontino, in modo da poter prendere le decisioni migliori per il paziente. Molte sono le novità anche nello studio radiologico delle interstiziopatie polmonari fibrosanti introdotte negli ultimi anni. Il rinnovato interesse deriva anche dalla recente introduzione di nuovi farmaci che si sono dimostrati efficaci nel rallentare il declino funzionale progressivo che caratterizza la più aggressiva di queste patologie, la fibrosi polmonare idiopatica . Il ruolo del RADIOLOGO e del patologo non è quello di fare diagnosi di IPF, ma di individuare un pattern particolare chiamato polmonite interstiziale usuale (UIP, Usual Interstitial Pneumonia), il cui corrispettivo clinico è per lo più l’IPF. Dunque, la diagnosi finale delle interstiziopatie polmonari fibrosanti nasce da una valutazione integrata di tutte le evidenze disponibili e dal contributo di più figure professionali (pneumologo, radiologo, patologo e reumatologo). L’obiettivo formativo è quindi quello di favorire la suddetta integrazione al fine di migliorare l’output del paziente con interstiziopatia polmonare fibrosante.